Проблемы с глазом у китаянки обернулись тяжелым аутоиммунным заболеванием

В китайскую офтальмологическую клинику обратилась ранее здоровая 20-летняя женщина с жалобами на боль и ухудшение зрения в правом глазу в течение девяти дней, также она отмечала сыпь и отек десен на протяжении двух недель. При осмотре кожи наблюдалась пурпура с пузырьками и вздутиями на ней на груди, спине и передней поверхности ног, в ротовой полости — отек и темно-красное окрашивание десен с точечными кровоизлияниями, известными как «клубничный гингивит». В правом глазу были признаки нодулярного склерита: инъекции в склеру и конъюнктиву с поверхностными узелками. При осмотре глазного дна возникло подозрение на воспаление зрительного нерва. Врачи Чжу Цзянь (Jian Zhu) из Медицинского колледжа Уханьского научно-технологического университета и Фу Чэнхао (Chenghao Fu) из Первой аффилированной больницы Нанкинского медицинского университета поделились этим случаем в The New England Journal of Medicine.

Женщину госпитализировали для дальнейшего обследования. В больнице у нее появились лихорадка, одышка и кровохаркание. При эндоскопическом исследовании дыхательных путей визуализировались рыхлая кровоточивая слизистая оболочка носоглотки и отечная изъязвленная слизистая оболочка гортани. В моче присутствовали кровь и белок. На КТ грудной клетки были видны узелки в обоих легких. Тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела к протеиназе 3 оказался положительным. На основании данных обследования пациентке поставили диагноз гранулематоза с полиангиитом (ранее известного как гранулематоз Вегенера) — редкого тяжелого аутоиммунного заболевания, вызывающего некроз мелких и средних сосудов, с неблагоприятным прогнозом в отсутствие лечения (двухлетняя выживаемость — менее 10 процентов). Ей назначили внутривенную пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом (в этом случае его сочли предпочтительнее ритуксимаба) с последующим курсом преднизолона. При повторном обследовании через три месяца состояние пациентки значительно улучшилось.