Тяжелый дефицит меди привел к панцитопении у пожилой американки

Американские врачи описали случай тяжелого дефицита меди у 80-летней женщины, несмотря на отсутствие классических факторов риска такого состояния. Медики заключили, что оно возникло на фоне недостаточного питания и хронической дисфункции желудочно-кишечного тракта. Из-за дефицита у пациентки развилась панцитопения — снижение количества сразу всех форменных элементов крови — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Случай описан в BMJ Case Reports.

Панцитопения возникает по разным причинам, и чаще это проявление какого-то заболевания или состояния. Чаще всего к ней приводят клональные и неклональные заболевания крови, включая острый миелоидный лейкоз и миелодиспластический синдром. Дефицитарные причины развития панцитопении встречаются редко.

Традиционными факторами риска дефицита питательных веществ считаются перенесенные операции или нарушения всасывания из-за целиакии или воспалительных заболеваний кишечника. Наиболее распространенной причиной дефицита меди выступает чрезмерное потребление цинка, поскольку металлы конкурируют за усвоение в желудочно-кишечном тракте. Чаще всего дефицит меди проявляется неврологическими нарушениями, а также гематологическими патологиями, хотя последние возникают сравнительно редко. 

Группа врачей под руководством Кристофера Люнга (Christopher Leung) из Джорджтаунского университета описали случай тяжелого дефицита меди, который проявился панцитопенией. К медикам обратилась 80-летняя пациентка с диабетом второго типа, гипертонией, хронической болезнью почек, остеоартритом, депрессией, ожирением и аневризмой селезеночной артерии. Она жаловалась на острую боль в левом нижнем квадранте живота и запор в течение трех дней и отметила прогрессирующую усталость в течение последних трех недель. 

При обследовании выяснилось, что в течение длительного времени у пациентки наблюдались периоды чередования диареи и запора. Она сообщила, что является католической монахиней и исключает употребление алкоголя, табака и наркотиков. Ее брат страдал от хронического миеломоноцитарного лейкоза, а мать — от неходжкинской лимфомы. При осмотре врачи отметили легкую тахикардию и боль в левом нижнем квадранте живота при пальпации. 

Электрокардиография и рентгенография органов грудной клетки не выявили отклонений. Лабораторные исследования показали нарушения работы почек и печени, а клинический анализ крови выявил панцитопению (лейкоциты 2,56 × 10⁹ на литр, абсолютное число нейтрофилов 0,4 × 10³ на микролитр, гемоглобин 93 грамма на литр, гематокрит 28,6 процента, тромбоциты 137 × 10⁹ на литр). Анализ мочи выявил примесь крови, белка и гноя с повышением содержания молочной кислоты до 3,4 миллимоля на литр. Компьютерная томография выявила камень диаметром четыре миллиметра в левом мочеточниково-пузырном соединении. 

Мазок периферической крови тоже указывал на панцитопению: в нем обнаружили изменение формы и размера эритроцитов, что говорило о наличии диспластического эритропоэза. Лейкоциты демонстрировали аномальную грануляцию без образования бластов. Клональные заболевания крови в последующих тестах не подтвердились. Метаболические исследования выявили нормальную концентрацию витаминов и ферритина. Однако содержание меди в сыворотке крови было значительно снижено (менее десяти микрограмм на децилитр при референсных значениях 80–155) при низкой концентрации переносчика меди церулоплазмина. Уровень цинка при этом был нормальным. 

Пациентке назначили постоянное внутривенное введение физиологического раствора и тамсулозина для облегчения отхождения камней, а также антибиотик цефтриаксон. В течение суток состояние пациентки нормализовалось. Ей начали давать добавки меди (два миллиграмма в день) и витамин В12 в дозе пять тысяч микрограмм в день. Через месяц уровень гемоглобина и гематокрита заметно выросли, а количество лейкоцитов и тромбоцитов нормализовалось. Уровень меди в сыворотке крови оставался низким, что, вероятно, указывало на снижение всасывающей способности кишечника. Дозу меди увеличили до четырех миллиграмм, что позволило устранить дефицит. Врачи не смогли установить основную причину дефицита меди у этой пациентки и предположили сочетание факторов: неполноценное питание вместе с нарушением пищеварения. 

Медь участвует во многих процессах в организме, однако не обо всех у ученых есть полное понимание. Например, мы рассказывали, что в амилоидных бляшках пациентов с болезнью Альцгеймера обнаружили отложения металлических меди и железа. Однако их роль в патогенезе этого заболевания пока определить не удалось.